Immune thrombocytopenic purpura (ITP) adalah gangguan hematologi yang dicirikan oleh kiraan platelet yang rendah akibat daripada pemusnahan platelet yang dimediasi oleh imun. Kelompok topik ini akan meneroka patofisiologi, diagnosis, dan rawatan ITP, serta implikasinya dalam hematopatologi dan patologi.
Patofisiologi ITP
ITP terutamanya diklasifikasikan sebagai gangguan autoimun, di mana autoantibodi menyasarkan antigen permukaan platelet, yang membawa kepada kemusnahan pramatang mereka oleh sistem retikuloendothelial. Mekanisme pemusnahan platelet melibatkan opsonisasi, fagositosis, dan lisis oleh makrofaj dalam limpa dan hati, mengakibatkan penurunan jangka hayat platelet dan trombositopenia seterusnya.
Sebagai tambahan kepada pemusnahan pengantara antibodi, pengeluaran platelet yang terjejas dalam sumsum tulang akibat disfungsi megakaryocyte menyumbang kepada kiraan platelet yang rendah dalam ITP. Thrombopoietin (TPO), pengawal selia utama pengeluaran platelet, sering dinaikkan dalam usaha untuk mengimbangi penurunan paras platelet, tetapi pengeluaran masih tidak mencukupi untuk memenuhi permintaan badan.
Diagnosis ITP
Diagnosis ITP melibatkan penilaian menyeluruh terhadap sejarah klinikal, pemeriksaan fizikal, dan ujian makmal. Pesakit biasanya mengalami simptom lebam, petechiae, dan pendarahan mukosa akibat kiraan platelet yang rendah. Ujian makmal mendedahkan trombositopenia terpencil dengan kiraan megakaryocyte yang normal atau meningkat dalam sumsum tulang, menolak punca lain trombositopenia.
Selain itu, kehadiran antibodi anti-platelet yang dikesan melalui ujian khusus, seperti ujian pengesanan antibodi platelet atau sitometri aliran, menyokong diagnosis ITP. Walau bagaimanapun, ketiadaan antibodi ini tidak mengecualikan diagnosis, kerana sesetengah kes mungkin menunjukkan pemusnahan platelet bebas antibodi.
Rawatan ITP
Pengurusan ITP bertujuan untuk mencegah episod pendarahan dan meningkatkan kiraan platelet. Terapi awal selalunya melibatkan kortikosteroid untuk menyekat pemusnahan platelet yang dimediasi imun. Dalam kes yang tahan terhadap kortikosteroid, agen imunosupresif lain, seperti rituximab atau azathioprine, boleh dipertimbangkan untuk memodulasi tindak balas imun.
Bagi pesakit yang berisiko tinggi mengalami pendarahan atau memerlukan peningkatan jumlah platelet yang cepat, immunoglobulin intravena (IVIG) atau imunoglobulin anti-D boleh diberikan untuk meningkatkan paras platelet buat sementara waktu. Tambahan pula, penggunaan agonis reseptor thrombopoietin, seperti eltrombopag dan romiplostim, telah menunjukkan keberkesanan dalam merangsang pengeluaran platelet dalam kes refraktori ITP.
Implikasi dalam Hematopatologi dan Patologi
Pakar hematopatologi memainkan peranan penting dalam diagnosis dan pemantauan pesakit dengan ITP. Pemeriksaan sumsum tulang berguna dalam menilai morfologi dan kuantifikasi megakaryocyte, yang membantu dalam membezakan ITP daripada punca lain trombositopenia.
Ahli patologi menyumbang kepada pemahaman tentang mekanisme asas ITP melalui pengenalpastian perubahan patologi dalam limpa dan hati, di mana pelepasan platelet opsonized berlaku. Selain itu, pengesanan antibodi anti-platelet dan pencirian pemendapan kompleks imun memberikan gambaran yang berharga tentang patogenesis ITP.