Pengenalan kepada Myeloproliferative Neoplasms (MPN)
Myeloproliferative Neoplasms (MPN) ialah sekumpulan kanser darah yang jarang berlaku yang berlaku apabila badan menghasilkan terlalu banyak sel darah putih atau merah, platelet, atau gabungannya. MPN berasal dari sumsum tulang dan boleh membawa kepada komplikasi seperti pembekuan darah, pendarahan, dan peningkatan risiko mendapat leukemia. Dalam artikel ini, kita akan menyelidiki ciri, diagnosis, patologi, dan hematopatologi MPN, serta kemajuan semasa dalam pilihan penyelidikan dan rawatan.
Memahami Patologi MPN
MPN berasal daripada mutasi genetik dalam sel stem hematopoietik, yang membawa kepada pengeluaran sel darah yang tidak normal. Tiga jenis utama MPN ialah polisitemia vera (PV), trombositemia penting (ET), dan myelofibrosis primer (PMF). PV dicirikan oleh peningkatan dalam sel darah merah, manakala ET melibatkan kiraan platelet yang tinggi. PMF pula dikaitkan dengan pembentukan tisu parut dalam sumsum tulang. Sebagai tambahan kepada tiga jenis utama ini, terdapat subtipe yang jarang berlaku seperti leukemia myeloid kronik (CML) dan leukemia myeloid kronik atipikal (aCML).
Diagnosis dan Klasifikasi dalam Hematopatologi
Diagnosis dan klasifikasi MPN melibatkan penilaian menyeluruh terhadap sejarah perubatan pesakit, pemeriksaan fizikal, ujian darah, dan biopsi sumsum tulang. Pakar hematopatologi memainkan peranan penting dalam diagnosis tepat MPN dengan memeriksa morfologi, imunofenotip, dan keabnormalan genetik sel yang terjejas. Ujian molekul, seperti analisis mutasi JAK2, CALR dan MPL, selalunya penting untuk mengesahkan diagnosis dan menaip subtaip MPN tertentu.
Ciri dan Gejala
Ciri-ciri dan gejala MPN berbeza-beza bergantung kepada jenis dan perkembangan penyakit. Gejala biasa termasuk keletihan, limpa membesar, berpeluh malam, gatal-gatal, dan mudah lebam atau pendarahan. Apabila MPN berkembang, pesakit mungkin mengalami komplikasi seperti trombosis, pendarahan, dan transformasi kepada leukemia akut. Oleh itu, diagnosis awal dan tepat adalah penting untuk pengurusan dan perancangan rawatan yang sesuai.
Rawatan dan Kemajuan dalam Penyelidikan
Pilihan rawatan untuk MPN bertujuan untuk mengurus simptom, mengurangkan risiko komplikasi dan mencegah perkembangan penyakit. Strategi terapeutik mungkin termasuk phlebotomy, agen cytoreductive, terapi sasaran, dan pemindahan sel stem. Penyelidikan berterusan dalam bidang hematopatologi dan patologi telah membawa kepada pembangunan terapi sasaran novel, seperti perencat JAK, yang telah menunjukkan hasil yang menjanjikan dalam meningkatkan beban gejala dan kawalan penyakit untuk pesakit MPN.
- Bulan Kesedaran Kanser Darah
- Analisis dan Ramalan Pasaran Diagnostik Kanser Darah Amerika Syarikat & Eropah 2019-2025
- Kemajuan dalam memahami neoplasma myeloproliferatif
Kesimpulan
Myeloproliferative Neoplasms (MPN) memberikan cabaran unik dalam patologi dan hematopatologi kerana ciri klinikal dan molekulnya yang pelbagai. Diagnosis yang tepat, klasifikasi dan pemantauan berterusan MPN memerlukan kerjasama antara pakar hematopatologi, pakar patologi, pakar onkologi dan profesional penjagaan kesihatan yang lain. Kemajuan dalam penyelidikan dan terapi yang disasarkan menawarkan harapan untuk hasil yang lebih baik dan kualiti hidup untuk pesakit MPN, menekankan kepentingan pendekatan antara disiplin dalam menguruskan gangguan darah yang kompleks ini.